Long term outcomes in terms of sexual function and relational aspects in primary cases born with Bladder Exstrophy

Introduction and purpose Bladder exstrophy (BE) is a rare malformation that involves not only the bladder, urethra and genital organs but also all of the pelvic floor and bones. Its prevalence is about 1/25.000-40.000 born in Italy and about 15 new cases are estimated each year. The disease affects males and females with a ratio of 2:1. The etiology is unknown. The effect of this malformation, affecting the urogenital complex, can be reflected on urinary continence and sexual life. These aspects can influence strongly the social life of patients. We evaluated both psychosexual and psychosocial aspects and sexual dysfunctional in adult with BE using a validated instrument. Materials and methods We conducted a survey using SESAMO (Sexuality Evaluation Schedule Assessment Monitoring). We evaluated a group of patients (cases) and a group of controls. All are invited to complete the male or female, single or partnership version of the instrument. The questionnaires are loaded into the program SESAME-Win and processed by the software SESAME-R. Both cases and the controls are analyzed in general and by sex and by emotional situation (single or partnership). We investigated the Areas found to be significant in the group of cases and not in the corresponding group of controls; in these Areas we analyzed individually every Items, highlighting the percentage of significant responses. We also assessed the state of continence about patients. Results This questionnaire is being distributed to 45 patients with BE, including 30 men (M) and 15 women (W) and 40 controls, 20 M and 20 W. 26 cases (17 M and 9 W), with a response rate of 57.7%, and 35 controls (18 M and 17 W) with a response rate of 87.5%, were finally included in analysis. With regard to the cases 16 (11 M and 5 W), completed the questionnaire as situation of “partnership” and 10 (6 M and 4 W) as "single". In group of controls 26 (14 M and 12 W) completed the questionnaire as situation of "partnership" and 9 (4 M and 5 W) as "single". Median age was 28 years in the Cases group and 30.5 in Controls. Environmental psychology and Lived Body Areas were significant in all groups of Cases (except in Females Total about Lived Body) and never in groups of controls. Desire Area is significant only in females Cases. Pleasure Areas are significant only in the groups of Controls and never in Cases. Remote Masturbation is significant, both in the group of Cases that Controls Females. Previous Experiential and the Sexual and Medical History are significant in all groups (except in the group of females controls about this last Area). Patients had a continence rate of 80, 7%. Conclusions Patients with bladder exstrophy have a tendency toward obsessive-compulsive disorder towards sexuality. They are dissatisfied about their free time, but they reached a satisfactory social position. They have a critical relationship with their parents and especially with mother, certainly more present in the clinical pathway. Especially with female patients, there is a lack of communication about sexuality. They present a difficulty to express and share their experiences, particularly sexuality, which they define like frustration experience. The body perception was very critical, more critical in single cases than in partnership. The areas of the body affected by the malformation are hated by themselves. Sexual dysfunction affects a high percentage of both sexes and the women seem to have more difficulty in having a satisfying sexual relationship. Sexuality appear a pathological experience in both single and partnership group. Singles are not satisfied with their emotional situation and even the frequency of sexual intercourse. Patients who live in a partnership use frequently masturbation not for his own pleasure but as act that substitute a complete sexual intercourse.

Introduzione e scopo dello studio L’Estrofia Vescicale-Epispadia (EV) è una rara patologia congenita caratterizzata da uno sviluppo incompleto della vescica e dell’uretra. La sua prevalenza varia da 1/25.000 a 1/40.000 nati ed in Italia si stima un'incidenza di circa 15 nuovi casi ogni anno. La patologia colpisce maschi e femmine con un rapporto di 2:1. L’etiologia non è nota. La patologia, colpendo l’apparato uro-genitale si riflette su elementi di primaria importanza, vale a dire la continenza urinaria e la vita sessuale. Tali aspetti possono condizionare fortemente la vita di relazione dei soggetti affetti. Scopo dello studio è stato quello di identificare sia gli aspetti psicosessuali e psicosociali che gli aspetti disfunzionali sessuali in soggetti affetti da EV. Materiali e metodi Abbiamo eseguito un’indagine strutturata mediante il questionario SESAMO (Sexuality Evaluation Schedule Assessment Monitoring - Boccadoro, Perillo 1996). Sono stati individuati due gruppi d’indagine: un gruppo di pazienti (casi) e uno di soggetti non portatori della patologia (controlli). Tutti i soggetti sono stati invitati a rispondere alla versione maschile o femminile, single o di coppia del questionario. I questionari sono stati caricati nel programma SESAMO-Win ed elaborati dal software SESAMO-R. Sia i Casi che i controlli sono stati analizzati sia in generale che divisi per sesso e situazione affettiva single/coppia. Sono state indagate le Aree risultate significative nel gruppo dei Casi e non nel corrispettivo gruppo dei Controlli; di tali Aree sono stati analizzati singolarmente i vari Item che le componevano, evidenziando la percentuale di risposte significative. Abbiamo inoltre valutato lo stato di continenza dei pazienti. Risultati Il questionario è stato consegnato a 45 pazienti affetti da EV di cui 30 maschi (M) e 15 femmine (F) e 40 controlli, di cui 20 M e 20 F. Hanno aderito allo studio 26 casi (17 M e 9 F), con un tasso di risposta di 57,7%, e 35 controlli (18 M e 17 F) con un tasso di risposta di 87,5%. In particolare per quanto riguarda i casi, 16 (61,5%) di cui 11 M e 5 F, hanno compilato il questionario come situazione affettiva di “coppia” e 10 (38,5%) di cui 6 M e 4 F come “single”; riguardo i controlli 26 (74,5%) (14 M e 12 F) hanno compilato il questionario come situazione affettiva di “coppia” e 9 (25,5) (4 M e 5 F) come “single”. L’età mediana è stata di 28 anni nel gruppo dei casi e 30,5 nei controlli. Le Aree Relati psicoambientali e Vissuto corporeo sono risultate significative in tutti i gruppi dei Casi (eccetto nei Casi Femmine totali per quanto riguarda il vissuto corporeo) e mai nei gruppi dei Controlli. L’Area Desiderio è significativa solo nei Casi Femmine. Gli Ambiti del piacere sono significativi solo nei gruppi dei Controlli e mai nei Casi. La Masturbazione remota è significativa sia nel gruppo dei Casi che dei Controlli Femmine. L’Esperienziale pregresso e l’ Anamnesi Medica e Sessuale sono significative in tutti i gruppi (eccetto nel gruppo dei Controlli Femmine per quest’ultima Area). I pazienti hanno presentato un tasso di continenza dell’80,7%. Conclusioni I pazienti affetti da estrofia vescicale presentano una spiccata tendenza all’ossessività che si manifesta sia nelle pratiche quotidiane che nei confronti della sessualità. Sono insoddisfatti del loro tempo libero ma circa la metà di essi ha raggiunto una condizione sociale soddisfacente. Presentano un rapporto critico con i propri genitori e in particolar modo con la madre, figura sicuramente più presente nel percorso clinico; specialmente nelle pazienti di sesso femminile si riscontra una carente comunicazione intrafamiliare riguardo alla sessualità. E’ emersa inoltre una difficoltà ad esprimere e raccontare le loro esperienze, in particolare quelle sessuali che definiscono frustranti. L’attenzione rivolta al “se’ corporeo” è risultata molto critica, più nei casi in situazione di coppia che nei single; le zone interessate dalla malattia e di conseguenza coinvolte negli interventi chirurgici sono le più odiate da essi. Le disfunzioni sessuali colpiscono in alta percentuale entrambi i sessi e nel complesso le donne sembrano avere più difficoltà ad avere un rapporto sessuale soddisfacente. La sessualità è vissuta in maniera patologica sia nel gruppo dei pazienti “single” che “coppie”. I pazienti single non sono soddisfatti della loro situazione affettiva e neppure della frequenza dei rapporti sessuali. I pazienti che vivono una situazione di coppia sono spinti ad attuare con maggiore frequenza la masturbazione non per proprio piacere ma come atto sostitutivo al rapporto sessuale completo.