Aspetti clinici e terapeutici dei sarcomi delle parti molli, non rabdomiosarcoma, del torace

Thoracic Non-Rhabdo Soft Tissue Sarcomas (NRSTS) are a rare entity in paediatric age, and are characterized by a dismal prognosis. Being a seldom occurring site, thorax is grouped together with other infrequent localizations, following the classification used for Rhabdomyosarcomas. Inside the thorax, clinicians divide three different sub-localizations: thoracic wall, paraspinal site and intrathoracic region. The most frequent histotype is represented by Ewing Sarcomas (ES)/pPNET, followed by the “adult-type” NRSTS, the Synovial Sarcoma and other histotypes. The aim of the present analysis has been to evaluate the data about patients with thoracic NRSTS enrolled in three subsequent Italian Paediatric Protocols since 1979 to 2005, in order to improve the knowledge on this rare subject. Ninety-nine patients have been considered: 66 were localized in the thoracic wall, 18 were intrathoracic, 15 paraspinal; 58 were ES/pPNET, 29 “adult-type” NRSTS, 5 Synovial Sarcoma and 7 other histotypes. We have identified the prognostic role played by dimensions, local invasiveness, loco-regional lymph nodes involvement and metastatic distant spread; but we have also identified the undoubtful prognostic advantage determined by the initial complete excision, itself correlated to the over mentioned characteristics. These patterns are common to all the localizations and to all histotypes, even if paraspinal tumours present a worst prognosis compared to other sites and ES/pPNET more often are diagnosed with advanced disease and metastatic spread. We are aware of the wide variety of the examined population and of the complexity of this analysis, therefore no definitive conclusions are possible, but this work improves the knowledge on this topic. Thoracic NRSTS represent a challenge in particular for paediatric surgeons, especially from the technical point of view: on one hand the “radicality”, with the aim to remove completely the tumour, on the other side the reconstructive program. The local control is fundamental in order to give good chances to obtain a long-term survival, but a satisfying functional and aesthetic result is equally important in young patients. And thoracic cage presents some peculiar characteristics of resistance and elasticity, therefore being a good subject to research new operative techniques and innovative reconstructing strategies, respecting the radicality and thus avoiding radiotherapy and its long-term sequelae.

I Sarcomi delle Parti Molli non Rabdomiosarcoma (NRSTS) localizzati al torace rappresentano un’entità rara in età pediatrica, caratterizzata da una prognosi infausta. Il torace, proprio per il fatto di essere una sede raramente colpita da questi tumori, viene raggruppato insieme ad altre sedi infrequenti, seguendo quella che è la classificazione applicata ai Rabdomiosarcomi: al suo interno si possono distinguere la parete toracica, la sede paraspinale e la regione intratoracica. L’istotipo più frequentemente rappresentato è il Sarcoma di Ewing (ES)/pPNET, seguito dal gruppo dei NRSTS “adult-type”, dal Sarcoma Sinoviale e da altri istotipi. Scopo della presente analisi è stato quello di analizzare la popolazione di NRSTS toracici registrati nei tre Protocolli Italiani che si sono susseguiti dal 1979 al 2005, al fine di incrementare le conoscenze su questo raro gruppo di neoplasie. Sono stati presi in considerazione 99 pazienti, 66 localizzati a livello della parete toracica, 18 a localizzazione intratoracica, 15 paraspinali; 58 erano ES/pPNET, 29 “adult-type” NRSTS, 5 Sarcomi Sinoviali e 7 altri istotipi. E’ stato riconosciuto il ruolo prognostico giocato da dimensioni, invasività locale, estensione linfonodale loco-regionale e disseminazione metastatica a distanza; ma anche l’indubbio vantaggio prognostico determinato dall’exeresi iniziale completa, che a sua volta è correlata alle caratteristiche summenzionate. Queste caratteristiche sono trasversali a tutte le sottosedi e a tutti gli istotipi, sebbene i tumori paraspinali dimostrino una prognosi più severa rispetto alle altre sedi ed i ES/pPNET si manifestino più frequentemente in una forma avanzata di malattia con metastasi a distanza. Sicuramente l’eterogeneità del campione preso in esame rende difficili delle conclusioni definitive, tuttavia questa analisi apporta un incremento nelle conoscenze su questo argomento, che rappresenta una sfida particolare per il chirurgo pediatra anche dal punto di vista delle difficoltà legate alla chirurgia, sia nella sua parte demolitiva sia nella sua parte ricostruttiva. Infatti, se è pur vero che il controllo locale è fondamentale per dare delle valide possibilità di guarigione, è altrettanto importante garantire un risultato funzionale ed estetico soddisfacente a questi piccoli pazienti, e la gabbia toracica, con le sue caratteristiche di resistenza ed elasticità, costituisce uno stimolo alla ricerca di strategie operatorie e di tecniche ricostruttive innovative, sempre nel rispetto della radicalità che consente di evitare la radioterapia ed i suoi possibili effetti collaterali.