Impatto prognostico delle resezioni epatiche allargate nel trattamenti del colangiocarcinoma ilare nell'era genomica: Analisi di centro

Cholangiocarcinoma, which arises from intrahepatic or extrahepatic bile ducts, is a relatively uncommon malignant neoplasm; however, incidence is increasing world wide. This disease is reported to occur more frequently in Japan than in Western countries with approximately 16,000 deaths per year from biliary tract cancer in Japan. Cholangiocarcinoma has commonly been classified into 3 broad categories based on tumor location: intrahepatic, hilar, or distal. Hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor) is an uncommon neoplasm arising from the biliary confluence or the right or left hepatic ducts. About 3000 cases of extrahepatic cholangiocarcinoma are diagnosed annually in the United States. Treatment for hilar cholangiocarcinoma has remained challenging because of the lack of effective adjuvant treatment. In addition, the ability to achieve complete resection is often limited by the locally advanced nature of the tumor at presentation. Because neither chemotherapy nor radiotherapy is completely effective for cholangiocarcinoma, surgical resection continues to represent the only potentially cura- tive therapy for these patients. Many investigators to date have advocated aggressive surgical approaches. Unlike intrahepatic or distal cholangiocarcinoma, which can be treated with hepatic resection or pancreaticoduodenectomy, respectively, surgical management of hilar cholangiocarcinoma has evolved since its original description. In earlier decades, surgical management was primarily palliative with generally poor outcomes. Early reports of resection of hilar cholangiocarcinoma typically involved resection of the biliary tree with hepaticojejunostomy. In the last 20 years, after Blumgart e Launois study, surgical management of hilar cholangiocarcinoma has evolved due to improvements in preoperative imaging and an enhanced appreciation of tumor growth characteristics. This has resulted in the recognition that liver resection is necessary to manage both direct hepatic invasion and the longitudinal intraductal extension that typically characterize hilar cholangiocarcinoma. The aim of this retrospective study was to identify useful prognostic factors for patients with hilar cholangiocarcinoma treated with enlarged liver resection by assessing clinical outcomes of cases treated at a single institution.

Il colangiocarcinoma ilare è un tumore raro (meno del 2% di tutte le neoplasie maligne) ed è, in ordine di frequenza, il secondo tumore epatico primitivo. Negli USA, ogni anno in 1 persona su 100.000 insorge questo tumore prevalentemente nella VII decade di vita (range: 50-70 anni) con una lieve prevalenza nel sesso maschile (48% nel sesso maschile vs. 37% in quello femminile secondo uno studio statunitense). L'unica terapia per il colangiocarcinoma è la resezione chirurgica completa con margini di resezione istologicamente negativi. Purtroppo solo pochi pazienti sono operabili per cui è auspicabile un rapido invio ad una equipe chirurgica specialistica. Prima di eseguire qualsiasi tipo di intervento tutti i pazienti dovrebbero essere accuratamente valutati per la resezione poiché¨ la flogosi o una infezione associata al posizionamento di uno stent rendono spesso più difficile tale valutazione. Il tipo e l'estensione dell'intervento dipendono dalla sede del tumore all'interno del fegato o del tratto biliare. I miglioramenti tecnici nella chirurgia epato-biliare hanno aumentato la possibilità  di una resezione curativa in un sottoinsieme di questi pazienti. Il problema principale del trattamento curativo è la precocità  della diagnosi poiché un'alta percentuale di tumori si presenta ad uno stadio non più resecabile; anche in pazienti sottoposti ad esplorazione chirurgica ad intento curativo, nel 46,8-100% dei casi viene identificato intra-operatoriamente un tumore in stadio avanzato. I primi Reports in letteratura riguardanti il trattamento chirurgico del colangiocarcinoma riportavano la resezione limitata dell'albero biliare principale (VBP) con successivo confezionamento di una anastomosi bilio-digestiva sui dotti intraepatici. Blumgart e Launois, per primi hanno proposto di passare a resezioni allargate e regolate nel caso del IC, nonché di aggiungere delle demolizioni parenchimali nel tumore di Klatskin suscitando pareri contrapposti nella comunità  scientifica. Il progresso tecnico e tecnologico, cui si è assistito negli ultimi 20 anni nell'ambito della chirurgia epatica ha permesso sicuramente di attuare un approccio metodologico più aggressivo al trattamento del colangiocarcinoma ilare: è stata aggiunta la resezione parziale di quei segmenti epatici adiacenti alla confluenza biliare prima, passando alla resezione del I segmento dopo, al fine di ottenere margini di sezione liberi da malattia, nel sospetto di una crescita endocanalicolare della neoplasia biliare. Il nostro lavoro osservazionale e retrospettivo include un periodo relativamente lungo di pazienti trattati per Tumore di Klatskin con resezione epatica più o meno associata a resezione della VBP: tale studio mira a esaminare i risultati del trattamento chirurgico associato o meno a terapia adiuvante al fine di standardizzare i criteri di centro nel trattamento del colangiocarcinoma ilare ed evidenziare dei fattori prognostici di sopravvivenza.