Ewing sarcoma of the bone in pre-scholarl children: the AIEOP experience

Aim: Ewing’s Sarcoma Family Tumors (ESFT) is rare in early childhood. We investigated the clinical characteristics and outcome of pre-scholar children affected by ESFT of bone. Patients and Methods: Between January 1982 and March 2008, 90 patients were identified in the Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP) database. The prevalence of pre-scholar ESFT of bone in the AIEOP series is 11,5% (90/783). Medical records were reviewed. The Kaplan–Meier method was used for the estimation of survival curves, while the log-rank test was used to compare differences between groups. Multivariate analyses were performed using Cox proportional hazards regression model for OS and PFS. Results: this study concerns 74 patients. The median age was 48 months (range 1-72) and 82% of patients were older than 24 months. An axial primary was evident in 69% patients and 37% had a chest wall primary. Eighteen (25%) patients presented a metastatic spread and 13 had an isolated lung metastases. The 5-year Kaplan-Meier estimates of OS and PFS were 65% (95% CI 53-75%) and 61% (95% CI 48-71%) while the 10-year Kaplan-Meier estimates of OS and PFS were 59% (95% CI 45-70%) and 48% (95% CI 32-62%), respectively. The 5-year OS and PFS for localized patients were 73% (95% CI 58-83%) and 72% (95% CI 57-83%), respectively while the 5 –year OS and PFS for metastatic patients were 38 (95% CI 17-60%) and 17% (95% CI 4-37%) (Figures 5 and 6). The difference in OS and PFS between the two patient groups was statistically significant only for PFS (P <0.05). Metastatic spread, extra lung metastasis and a primary tumour of the skull, pelvis or chest wall were found to be associated with worse OS and or PFS ( P < 0.01). Conclusion: the axis localization is more frequent in pre-scholar children with an higher prevalence of the chest wall tumours. The outcome is better than the older patients with a significant improvement of survival in the last decades.

Obiettivo: i tumori della famiglia dei sarcomi di Ewing (Ewing’s Sarcoma Family Tumors, ESFT) sono rari nella prima infanzia. Abbiamo studiato le caratteristiche cliniche e la sopravvivenza de bambini affetti da ESFT dell’osso diagnosticati prima dei 6 anni. Pazienti e Metodi: Tra il gennaio 1982 e marzo 2008, 90 pazienti sono stati identificati nel database dell’ Associazione Italiana Onco-Ematologia Pediatrica (AIEOP). La prevalenza di ESFT dell’ osso in età prescolare nella serie AIEOP è 11,5% (90/783). Le cartelle cliniche sono state riviste. Il metodo di Kaplan-Meier è stato utilizzato per la stima delle curve di sopravvivenza, mentre il log-rank test è stato utilizzato per confrontare le differenze tra i gruppi. L'analisi multivariata sono state eseguite utilizzando modello di Cox per OS e PFS. Risultati: questo studio riguarda 74 pazienti. L'età mediana era di 48 mesi (range 1-72) e l’82% dei pazienti aveva un età superiore a 24 mesi. Un tumore primitivo assiale era evidente nel 69% dei pazienti e il 37% presentava un tumore primitivo della parete toracica. Diciotto (25%) pazienti presentavano una diffusione metastatica e 13 avevano metastasi polmonari isolate. Le stime di sopravvivenza a 5 anni Kaplan-Meier per OS e PFS sono state del 65% (IC 95% 53-75%) e del 61% (IC 95% 48-71%), mentre le stime di 10 anni Kaplan-Meier per OS e PFS sono state del 59% (IC 95% 45-70%) e del 48% (95% CI 32-62%), rispettivamente. La sopravvivenza a 5 anni sia per OS e PFS nei pazienti localizzati, è stata del 73% (IC 95% 58-83%) e 72% (95% CI 57-83%), rispettivamente, mentre nei pazienti metastatici è stata 38% ( 95% CI 17-60%) e 17% (95% CI 4-37%). La differenza in OS e PFS tra i due gruppi di pazienti è significativa solo per la PFS (P <0,05). Nell’ analisi multivariata, la malattia metastatica, le metastasi extra polmonari e un tumore primitivo del cranio, bacino o della parete toracica risultano associati a OS e PFS sfavorevole (P <0,01). Conclusione: la localizzazione assiale è più frequente nei bambini con diagnosi di ESFT dell’osso con una maggiore prevalenza di tumori della parete del torace. La sopravvivenza è migliore rispetto ai pazienti più grandi con un miglioramento negli ultimi decenni.