Neurinoma intralabirintico, quando "la clinica supera l'imaging"

Scopo dello studio: presentazione del caso di un paziente affetto da schwannoma intralabirintico a lungo misconosciuto. Metodi: il paziente (M di 53 anni) affetto da ipoacusia neurosensoriale profonda lentamente progressiva è stato valutato presso il Servizio di Audiologia e Foniatria dell’Ospedale “Cà Foncello” di Treviso nel 2008 e nel 2011 per episodi di vertigine oggettivo - rotatoria. In entrambe le occasioni è stato sottoposto a studio clinico-strumentale della funzione uditiva, vestibolare ed esami di diagnostica per immagini. Revisione di precedente documentazione clinico-strumentale. Risultati: il paziente giungeva a noi nel 2008 per recente episodio di vertigine oggettivo-rotatoria, della durata di 5-10 minuti, protratto per 2 giorni. Dall’anamnesi è emersa una ipoacusia sinistra di vecchia data e di riscontro casuale, nel 1997, durante un esame audiometrico eseguito dal medico del lavoro. Era stato sottoposto all’epoca ad approfondimento mediante risonanza magnetica nucleare (RMN) cerebrale e angolo ponto-cerebellare (APC) al gadolinio che era risultata negativa. Lo studio della funzione uditiva e vestibolare eseguito presso il nostro Servizio (2008) ha rilevato una lieve ipoacusia destra pantonale e residui uditivi a sinistra per le frequenze 125-1000Hz, nistagmo spontaneo di II grado orizzonto-rotatorio diretto a destra e areflessia sinistra alla prova calorica bitermica. Lo studio dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico (ABR) è stato di scarso contributo, compatibilmente con l’entità dell’ipoacusia sinistra. Veniva pertanto prescritta ed eseguita nuova RMN cerebrale e APC al gadolinio nuovamente negativa. Segue un periodo di 3 anni di “benessere” clinico seppur caratterizzato da persistente senso di instabilità. Nel 2011 il paziente torna alla nostra attenzione per nuovo episodio di vertigine oggettivo-rotatoria della durata di una settimana. Lo studio audiologico e vestibolare era sovrapponibile al precedente esame del 2008 e sempre suggestivo di una sofferenza delle vie cocleo-vestibolari retrococleari. È stata nuovamente prescritta una RMN cerebrale e APC al gadolinio con esito negativo. Tuttavia, una revisione mirata ed accurata delle immagini RMN ad alta risoluzione ha permesso di individuare un tessuto espansivo a livello del labirinto sinistro, iperintenso nelle immagini in T1-pesate e ipointenso in quelle T2-pesate, compatibile con la presenza di un neurinoma intralabirintico sinistro. In considerazione della progressione della sintomatologia divenuta invalidante è stata quindi posta indicazione ad intervento chirurgico per l’asportazione della lesione, risultato schwannoma intralabirintico all’esame istologico. Discussione: Lo schwannoma intralabirintico, si differenzia da quello dell’VIII n.c. in quanto in quasi l’80% dei casi ha origine a livello delle fibre del nervo cocleare all’interno della coclea, verosimilmente nella scala timpanica per poi espandersi nella scala vestibolare e solo successivamente invadere il labirinto posteriore. L’ipoacusia improvvisa o lentamente progressiva interessa quasi il 100% dei casi seguita dall’acufene, mentre la vertigine e/o l’instabilità è presente in meno del 70% degli affetti. Il riscontro casuale dell’ipoacusia profonda seguita dalle vertigini oltre 10 anni dopo, nel nostro paziente suggerisce una iniziale sede cocleare della lesione espansiva a lento increscimento. Conclusioni: la possibilità di uno schwannoma intralabirintico va tenuto presente in tutti i casi di negatività della diagnostica per immagini, ma il cui studio strumentale audio-vestibolare è inequivocabilmente indicativo di una sofferenza retrococleare.