L’acquedotto vestibolare largo: follow up audiologico e caratteristiche radiologiche in una coorte di 46 pazienti

SCOPO DELLO STUDIO: Lo scopo di questo studio è la definizione delle caratteristiche audiologiche e radiologiche in un gruppo di pazienti con slargamento dell’acquedotto vestibolare (enlarged vestibular aqueduct, EVA) associato alla ricerca di malformazioni cocleari aggiuntive dell’orecchio interno in accordo con Wangemann (2011). METODI: Lo slargamento dell’acquedotto vestibolare è stato riscontrato in 46 pazienti ipoacusici seguiti presso il Servizio di Audiologia e Foniatria dell’ospedale di Treviso che sono stati sottoposti a TC e/o RMN di rocche petrose e mastoidi. Lo studio audiologico consisteva nell’esecuzione di audiometria tonale, impedenzometria e registrazione dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico (ABR). Le immagini radiologiche sono state riesaminate per evidenziare la presenza di eventuali malformazioni dell’orecchio interno associate allo slargamento dell’acquedotto. RISULTATI: Dei 46 pazienti inclusi nello studio, 39 (84,8%) presentavano una ipoacusia bilaterale e 7 (15,2%) una ipoacusia monolaterale. L’età al momento della diagnosi variava da 3 mesi a 40 anni. Undici pazienti (23,9%) lamentavano la presenza di acufeni e 4 (8,7%) di fullness auricolare. Sintomi vestibolari erano presenti nel 17,4% dei casi. In 9 pazienti è stato evidenziato un calo improvviso dell’udito (19,6%). Nei soggetti con ipoacusia bilaterale la perdita uditiva si presentava simmetrica in 18 casi (46,1% ) e asimmetrica nei restanti 21 (53,8%). L’ipoacusia era di tipo neuroensoriale in 71 orecchi e mista nei restanti nove. Il grado di perdita uditiva era profondo in 33 orecchi (41,2%), grave in 22 (27,5%), moderato in 21 (26,2%) e lieve in 3 (3,7%). Le configurazioni audiometriche più frequenti erano il profilo in discesa (66,25%) e la curva piatta (22,5%). Più raramente erano interessate selettivamente le frequenze medie (3,75%) o acute (2,5%). Durante il periodo di follow up la progressione della perdita uditiva è stata osservata nel 32,5% degli orecchi studiati (n=20). Alla valutazione radiologica lo slargamento dell’acquedotto vestibolare era identificabile in 80 su 92 (86,9%) orecchi e si presentava come malformazione isolata in 62. Anomalie cocleari associate sono state identificate nel 22,5% dei casi (18 orecchi) e consistevano in partizione incompleta tipo II, dilatazione e aplasia dei canali semicircolari, dilatazione del vestibolo, ipoplasia del modiolo. DISCUSSIONE: Le caratteristiche cliniche e audiologiche dei pazienti con acquedotto vestibolare largo inclusi nella nostra casistica sono in sostanziale accordo con i dati della letteratura. Il riscontro di una elevata percentuale di malformazioni cocleari associate potrebbe essere riconducibile ad anomalie dello sviluppo embrionale del vestibolo su base genetica in accordo con quanto suggerito da Wangemann (2011).Questa ipotesi può essere tuttavia verificata solo dopo accertamento della prevalenza di malformazioni cocleari nei soggetti normoacusici e nei pazienti ipoacusici che presentino un acquedotto di dimensioni normali. CONCLUSIONI: L’identificazione di uno slargamento dell’ acquedotto vestibolare rappresenta un dato diagnostico e prognostico di rilievo che richiede l’esecuzione di un attento follow up audiologico associato all’accurata valutazione dei dati radiologici per la frequente associazione di malformazioni cocleari aggiuntive.