SOPRAVVIVENZA DEI PAZIENTI CON DIAGNOSI DI LINFOMA NON HODGKIN (LNH) TRATTATI SECONDO DUE CONSECUTIVI PROTOCOLLI MULTICENTRICI - AIEOP LNH 92 E 97

Introduzione ed obiettivi. Pochi sono gli studi che riportano i risultati a lungo termine di trials multicentrici di bambini ed adolescenti con LNH. Questo studio ha lo scopo di comparare la probabilità di sopravvivenza globale (pOS) e libera da eventi (pEFS) di tutti i pazienti affetti da LNH diagnosticati durante un periodo di 13 anni e trattati in 2 consecutivi protocolli nazionali AIEOP LNH-92 e -97 (protocollo ancora in corso solo per LNH-B). Metodi. Dal 10/1992 al 12/2005, 641 pts eleggibili (età mediana 8.9 [0.1-17.8] anni) sono stati trattati nei protocolli AIEOP LNH-92 (10/92-9/97= 233 pts) e LNH-97 (10/97-12/05=408 pts), mediana di osservazione 6.9 (0.4-12.6) e 3.3 (0.01-8.6) anni, rispettivamente. I LNH-B hanno ricevuto da 2 a 6 cicli ad alta-dose-intensità della durata di 5 giorni ciascuno e terapia intratecale. Maggiori cambiamenti effettuati nel LNH-97: 1) LNH-B resecato: eliminata la prefase e aumentato MTX da 0.5 a 1 g/mq; 2) LNH-B non resecato e LDH<500 U/L: ridotto MTX da 5 a 1 g/mq; 3) LNH-B non resecato e LDH>500 U/L: aggiunto HD ARA-C/VP-16. I pazienti con LNH non-B (generazione -92) hanno ricevuto un trattamento tipo LLA con induzione/consolidamento/mantenimento, e RT craniale solo se SNC+. Modifiche apportate nel LNH-97: 1) aumento di dose-densità nell’induzione; 2) aggiunta della reinduzione. I pts con LNH anaplastico sono stati trattati nella generazione-92 secondo lo schema LS2-A2; nel LNH-97 con cicli come per i LNH-B (dopo il 2000 con protocollo europeo e quindi non inclusi). Risultati. La sopravvivenza a 8 anni nei due protocolli (LNH-92 vs. -97) è : pOS: 83±3% vs. 85±2% (p=0.226); pEFS: 76±3% vs. 80±2% (p=0.183). Per LNH-B la pEFS (LNH-92/97) è 82.3±3%/ 85.2±2% (p=0.356); per i non-B 69±6%/75±5% (p=0.328); per ALCL 65±8%/60±10% (p=0.757). Tra i sottogruppi istologici, soltanto il linfoma diffuso a larghe cellule B (DLBCL) ha mostrato un aumento significativo sia di pOS che di pEFS. Conclusioni. La pOS e la pEFS per tutto il gruppo di pts con LNH non sono migliorate in modo significativo dal 10/97, anche se si nota un trend in aumento. La pOS è più alta per DLBCL, seguita da LB e BL; per gli ALCL non c’è stato alcun vantaggio. Questo ha indotto ad adottare 2 nuovi protocolli internazionali, EURO-LB02 e ALCL99, e a valutare nuovi fattori prognostici e il possibile uso di anti-CD20 nel prossimo protocollo per i LNH-B.