Progetto n. 34 - Terapie innovative nel trattamento dei cordomi del sacro.

Tipologia: Clinico-epidemiologica osservazionale - Area di interesse: Descrittiva a fini conoscitivi. Descrizione: I tumori maligni primitivi del sacro sono rari e tra questi il cordoma è il più frequente. Il cordoma è ad oggi un tumore radio e chemio-resistente. La resezione con margini oncologicamente adeguati rappresenta l' intervento di elezione per il cordoma sacro-coccigeo, nonostante sia gravato da un elevata incidenza di complicazioni, che implica peraltro inevitabili danni neurologici di entità variabile, ma gravi specialmente nelle resezioni alte. Per tali motivi negli ultimi anni si è cominciato a valutare il ruolo di possibili terapie alternative: 1) Nel 2006, Osaka ha proposto una nuova tecnica chirurgica che permette l escissione del tumore per via solo posteriore, proteggendo le radici nervose, riducendo il tempo intraoperatorio e la perdita di sangue. E indicata nelle resezioni distali ad S3 e nelle resezioni prossimali in cui l estensione limitata della massa tumorale non richieda l esecuzione di un osteotomia dell osso iliaco. Tale tecnica è stata ad oggi utilizzata in 5 pazienti con risultati promettenti. 2) Recentemente, medici oncologi hanno dimostrato una sensibilità del cordoma alle nuove terapie con target molecolari. Imatinib mesilato è stato dimostrato avere una attività antitumorale nelle forme inoperabili di cordoma con promettenti risultati preliminari. E stato elaborato un protocollo sperimentale che prevede l utilizzo pre-operatorio del suddetto farmaco per valutarne l efficacia in aggiunta alla terapia chirurgica. 3) Dalle evidenze della letteratura, nuove prospettive sono state aperte in chemioterapia dall'utilizzo dell inibitore della topoisomerasi (9NC= 9 nitro campotecina) ed in radioterapia dall' uso di razoxane come un agente radiosensibilizzante con RxT convenzionale, adroni o radioterapia ad intensità modulata (IMRT), tutt ora in oggetto di studio Risultati e prodotti conseguiti Attività previste; Obiettivi di ricerca: l uso preoperatorio del farmaco suddetto, per poter valutare dopo la resezione l' eventuale necrosi indotta dalla terapia, con rilevanti implicazioni nella valutazione del ruolo futuro della terapia stessa. Mettere a punto protocolli di trattamento chirurgico e chirurgico combinato con terapie adiuvante al fine di codificare e migliorare i comportamenti curativi, basandosi sulle evidenze della letteratura. Inoltre effettuare studi osservazionali comparativi a lungo termine, in considerazione della casistica (maggiore al mondo). Obiettivi di assistenza: Miglioramento dei risultati prognostici e funzionali dei pazienti con cordoma del sacro. Riconoscimento dell IOR come Centro di riferimento nazionale per la terapia dei tumori del sacro.